LA CYSTINURIE

= en anglais : Cystinuria


Qu’est que la cystinurie ?

La cystine est un acide aminé. Normalement cet acide aminé est filtré par les reins et se retrouvent qu’en très faible concentration dans les urines.

Chez les chiens malades, un trouble dans le fonctionnement des reins engendre une mauvaise réabsorption de cet acide aminé. La cystine se retrouve alors en quantité anormalement importante dans l’urine. Il se forme alors des calculs de cystine dans les reins et la vessie.

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L’origine de la cystinurie

La cystinurie est d’origine héréditaire. Elle est causé par un gène récessif.

Pour être malade, un Terre Neuve ou un Landseer doit posséder deux gènes codant pour la maladie. Si il ne possède d’un seul gène codant pour la maladie, il est dit porteur sain. C'est-à-dire qu’il ne sera jamais malade mais peut transmettre le mauvais gène à sa descendance.

Un chien dit sain est porteur de deux gènes normaux. Il ne sera pas malade et ne transmettra pas de gènes anormaux.

Du fait qu’il s’agisse d’une origine monogénique et qu’il existe un test génétique pour connaître le statut de chaque chien vis-à-vis de la cystinurie, la gestion de la maladie est très aisée. Aucun chiot ne devrait naître souffrant de la cystinurie à l’heure actuelle.


Les risques de la cystinurie ?

Des troubles urinaires au début peu invalidants : sang dans les urines, cystite, difficultés à uriner…. Puis des colites néphrétiques particulièrement douloureuses et invalidantes ! Et une insuffisance rénale consécutive peut menacer la vie du chien !


Le dépistage de la cystinurie et la gestion de la reproduction


De nombreux laboratoires d’analyse génétique réalisent le test de dépistage de la cystinurie. Il suffit de faire faire un écouvillon au niveau de la gueule du chien par un vétérinaire et quelques semaines après, les résultats diront si :

  • le chien est homozygote sain ou libre = porteur de deux gènes normaux

  • le chien est hétérozygote ou porteur sain = porteur d’un gène normal et un gène malade. Il ne sera pas malade mais pourra transmettre le gène malade à sa descendance. Une reproduction raisonnée de ces chiens doit avoir lieu. Ils ne seront en effet marier qu’avec des chiens donc le statut sain est connu

  • le chien est malade= porteur de deux gènes malades. Normalement ce cas de figure ne doit plus exister.


Voici quelques exemples de reproduction possible et impossible :


  • Notons le gène malade « m » : il est récessif c'est-à-dire qu’il faut les deux gènes malade pour qu’il puisse s’exprimer.

  • Notons le gène sain « S » : il est dominant et s’exprime quoiqu’il arrive.

  • Un chien homozygote sain est noté S/S puisqu’il est porteur de deux allèles sain.

  • Un chien hétérozygote est noté S/m. Il est non malade mais porte un allèle codant pour la cystinurie.

  • Un chien homozygote malade est noté m/m. Il est malade car les gènes récessifs peuvent s’exprimer.

  • Si l’on marie un reproducteur homozygote sain S/S et un homozygote sain S/S, chacun d’entre eux transmettra un allèle S. Le tableau de croisement donne ceci :

→Tous les chiots seront quoiqu’il arrive homozygotes sains

Parents

Reproducteur Homozygote Sain S/S

S

S

Reproducteur homozygote

Sain

S/S

S

S/S

S/S

S

S/S

S/S

  • Si l’on marie un reproducteur homozygote sain S/S et un hétérozygote S/m, le tableau de croisement donne ceci :

→Statistiquement 50% des chiots seront homozygotes sain et 50% hétérozygote, appelé également porteur sain. Mais aucun chiot ne sera malade.

Parents

Reproducteur Homozygote Sain S/S

S

S

Reproducteur hétérozygote

S/m

S

S/S

S/S

m

S/m

S/m

Si l’on mariait 2 reproducteurs hétérozygotes S/m, on obtiendrait 

Parents

Reproducteur Hétérozygote S/m

S

m

Reproducteur hétérozygote

S/m

S

S/S

m/S

m

S/m

m/m

Statistiquement ¼ des chiots seraient homozygotes sains et la moitié hétérozygotes sains : tous ces chiots seraient en bonne santé. MAIS ¼ DES CHIOTS SERAIENT m/m, C'EST-A-DIRE HOMOZYGOTE MALADE ET DONC MALADE !!!!!!!!!! CE TYPE DE MARIAGE NE DOIT DONC JAMAIS ETRE REALISE !!!!!!!!!!!


Les résultats de cystinurie dans les autres pays :

En anglais, un chien sain est dit free et le chien porteur est dit carrier.

En allemand, le chien sain est dit erbgesund et le chien porteur est dit träger.


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